ミトコンドリア病発症の仕組み解明 熊大教授ら

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1: Mogtan ★ 2015/03/04(水) 21:39:27.12 ID:???
掲載日:2015年3月4日
https://kumanichi.com/news/local/main/20150304003.xhtml

 熊本大大学院生命科学研究部の富澤一仁教授(49)=分子生理学=らの研究班は、細胞内でアミノ酸の
結合に関わる「Cdk5rap1」という酵素の働きが悪くなることで、難病の「ミトコンドリア病」が
発症する仕組みを解明した。酵素の働きを補う有効な薬剤も発見しており、治療薬につながる可能性があるという。

 研究成果は4日付の米科学誌セル・メタボリズム電子版に掲載される。

 ミトコンドリア病は国指定の難病。ミトコンドリアは細胞内にある小器官で、あらゆる細胞のエネルギー源となる
ATP(アデノシン三リン酸)を作る重要な役割を持つ。遺伝子の変異によってミトコンドリアの働きが低下すると
ATPが十分に作られず、不整脈や筋肉のまひ、脳疾患などが生じる。

 富澤教授らは、ミトコンドリア病の患者の血液を分析。ミトコンドリアや細胞核のDNAに変異が多く
症状が悪い人ほど、Cdk5rap1酵素の働きが悪いことを確かめた。

 この酵素の働きを低下させたマウスを使った実験では、骨格筋などで作られるATPの量が正常なマウスより
4割以上低下。筋肉の働きが悪く、不整脈が生じるなどミトコンドリア病と同じ症状を示したという。

 富澤教授は「遺伝子の変異で酵素の働きが悪ければ、正しくアミノ酸が結合されず、ATPの合成に必要な
タンパク質を作ることができない」と説明。既に、酵素の働きが悪くてもアミノ酸を正しく結合させる薬剤を
発見しており、「マウスで薬剤を試し、臨床研究を3年後にも始めたい」と話している。

 ミトコンドリア病の患者数は10万人に9~15人ほどの割合と推定される。症状は軽度から重度までさまざまで、
発症して5年程度で亡くなる人もいる。根本的な治療法は見つかっていない。 (田中祥三)

<参照>
Cdk5rap1-Mediated 2-Methylthio Modification of Mitochondrial tRNAs Governs Protein Translation and Contributes to Myopathy in Mice and Humans
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1550413115000522

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『ミトコンドリア病発症の仕組み解明 熊大教授ら』へのコメント

  1. Alex : 2017/01/18(水) 17:04:05 ID:cyNjAyMTI

    Somebody here might know: is The Ferrett of the &#80#2;coffee&28221; article above, The Ferrett of the execrable “Open Source Boob Project” from a few years back? And if so, has he done something (hopefully multiple somethings) to redeem himself as A Person Who Might Get It About Sexism and Male Privilege in the intervening time? Because I read the article, liked it a lot, then realized “wait this might be that guy…” and was really reluctant to spread it around if so, given what I last knew about his reaction to the whole OSBP mess.

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